Frie lette immunglobulinkjeder i serum (kappa, lambda og kappa/lambda-ratio) v. 3.2

Indikasjoner

§  Diagnostikk og oppfølging av myelomatose, Mb Waldenstrøm, AL-amyloidose og annen monoklonal gammopati. 

§  Risikoevaluering i forhold til fremtidig progresjon av nyoppdaget MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance).

§  Responsevaluering ved behandling av monoklonal sykdom.

Referanseintervaller

S-Kappa frie lette kjeder

3,3–19,4

mg/L

S-Lambda frie lette kjeder

5,7–26,3

mg/L

Kappa/lambda-ratio

0,26–1,65

 

Kilde: Reagensleverandør (The Binding Site).

Generelt

Når plasmaceller produserer immunglobuliner dannes normalt et lite overskudd av lette immun­globulinkjeder (kappa og lambda). Ved myelomatose og annen monoklonal sykdom foreligger det et stort antall monoklonale plasma­­celler/lymfocytter som alle produserer det samme monoklonale immunglobulinproteinet. De fleste av slike maligne gammopatier fremviser overproduksjon av monoklonale frie lette immunglobulinkjeder. Tradisjonelt har monoklonale kappa-/lambdakjeder blitt påvist i urin som Bence Jones proteinuri ved urin­protein­elektroforese. Konsentrasjonen i plasma av frie kappa- og lambdakjeder kan også måles direkte. Slike målinger bidrar i diagnostikk og oppfølging av monoklonal gammopati, også AL-amyloidose, siden man da har en ofte lavkonsentrert monoklonal komponent som del av sykdomsbildet og de monoklonale, frie lettkjedene har patogenetisk betydning.

Vurdering

Forhøyet konsentrasjon av enten kappa- eller lambdakjeder i serum og patologisk kappa/lambda-ratio indikerer monoklonal sykdom. Det er en gråsone for ratio der tolkningen er usikker. Ratio < 0,05 eller > 4,0 regnes som et spesifikt funn for monoklonal gammopati1. Normale kappa-/lambdakonsentrasjoner og normal ratio utelukker i praksis lettkjede­sykdom. En abnorm ratio uten at verken kappa eller lambda er forhøyet må tolkes med varsomhet. Mono­klonal produksjon kan foreligge men en avvikende ratio her kan skyldes nedsatt syntese og utskillelse av en lettkjedetype (kan ses ved immunsvikt).
Økte frie lette kjeder i serum og normal ratio kan bl.a. ses ved polyklonal immunrespons som ved infeksjoner og autoimmunsykdommer samt ved nyresvikt. Ved fallende GFR stiger konsentrasjonen av kappa mer enn lambda, slik at kappa/lambda-ratio kan være noe høyere enn det oppgitte referanseområdet hos personer med nyresvikt.

Lave verdier av både kappa- og lambdakjeder kan ses hos immunsupprimerte pasienter.

Feilkilder

Lipemi og fnokker i prøven kan gi økt lysspredning og derfor gi risiko for falsk forhøyede verdier. Heterofile antistoffer hos pasienten kan gi falsk høye (ev. lave) verdier, men dette ses sjelden. Måling av falsk lavt nivå av lette kjeder ved svært høye konsentrasjoner (Hook-effekt) kan forekomme.

Metode

Immunnefelometri. Kappa- og lambdakjedene analyseres separat. Analyseinstrument: BN ProSpec og analysereagenser: Freelite fra The Binding Site.

Prøvemateriale og prøvebehandling

Serum, minimum 0,5 mL. Holdbart en uke ved 2–8 oC. 

Referanser

1.    Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer. Helsedirektoratet 2012.